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Neurologie pédiatrique - 3e éd.

Auteure: Ponsot

Nombre de pages: 1042

La pathologie neurologique infantile occupe une place majeure dans la pathologie pédiatrique, en raison de sa fréquence et de la gravité de ses conséquences sur le développement psychomoteur des enfants. La 3e édition de Neurologie pédiatrique, qui paraît 12 ans après l'édition précédente, a été entièrement réécrite afin d'intégrer les progrès extrêmement rapides effectués dans divers domaines tels que la génétique moléculaire, les connaissances des mécanismes physiopathologiques, les méthodes d'investigation, les avancées thérapeutiques. Cette nouvelle édition rend compte de cette fascinante évolution. Ainsi les chapitres consacrés à l'imagerie structurale et fonctionnelle, le développement du système nerveux, les malformations, les maladies neurométaboliques, neurodégénératives, neuromusculaires, les pathologies circulatoires, tumorales, infectieuses, etc., sont entièrement mis à jour. Un nouveau chapitre très complet porte sur le diagnostic anténatal des pathologies neurologiques, qui occupe maintenant une place fondamentale dans la pathologie pédiatrique. Le chapitre consacré à l'épilepsie, pathologie la plus fréquemment...

Journal des tribunaux de commerce

Auteure: Eugène Camberlin , Auguste François Teulet , Roger Dufraisse , Théodore Herbulot , Marcel Gerbert , Rodolphe Rousseau , Paul Camberlin

Le syndrome de Zellweger

Auteure: Sylvette Moreau

Nombre de pages: 238

Le syndrome cérébrohépatorénal de ZELLWEGER est une maladie congénitale rare transmise sur le mode récessif autosomique. Il se traduit dès la période néonatale par une dysmorphie faciale caractéristique, une hypotonie majeure généralisée, un retard psychomoteur et sensoriel sévère, une hépatomégalie, une microkystose rénale et des calcifications principalement rotuliennes. Les anomalies métaboliques semblent être le fait d’un trouble de l’oxydation cellulaire dont l’agent principal est le peroxysome. Le syndrome de ZELLWEGER entre dans le cadre des maladies du peroxysome. De nombreuses incertitudes existent encore sur la filiation des mécanismes pathogéniques. Les recherches récentes permettent de reposer les espoirs sur les diagnostics pré et postnataux pour éviter la naissance d’un enfant dont l’avenir reste sombre.

Fragmens extraits des Mémoires de Commines et de l'Histoire des ducs de Bourgogne

Auteure: Philippe de Commynes

Nombre de pages: 281

ASPECTS ACTUELS DU DIAGNOSTIC DU SYNDROME CEREBRO-HEPATO-RENAL DE ZELLWEGER

Auteure: BRIGITTE.. JACQUET FRANCOU

ACTUALITES SUR LE SYNDROME CEREBRO-HEPATO-RENAL DE ZELLWEGER

Auteure: MARIE-LINE.. DURAND HOLLVILLE

Nombre de pages: 304

Catalogue général des livres imprimés de la Bibliothèque nationale

Auteure: Bibliothèque nationale (France). Département des livres imprimés

Étude clinique, génétique et épidémiologique du syndrome de Zellweger et de la cystinose au Saguenay-Lac-St-Jean

Auteure: Joëlle Brassard

Nombre de pages: 228

Dictionnaire géographique-statistique de la Suisse, tr. et revu par J.L.B. Leresche. Revu pour ce qui concerne la Suisse romande par J.-L. Moratel

Auteure: Markus Lutz

Lyon et la mer au XVIIIe siècle

Auteure: Olivier le Gouic

Nombre de pages: 386

Ville de foires et place bancaire de renom international au temps de ses marchands-banquiers italiens, Lyon s'impose au cours du XVIIIe siècle comme une ville manufacturière de premier plan, capitale européenne de la soierie. Au moment où les pôles d'impulsion de l'économie-monde glissent vers les ports de l'Atlantique, la cité du Rhône se repositionne par rapport aux nouveaux systèmes d'échanges que génère l'atlantisation de l'économie. Animée par une réelle dynamique commerciale, Lyon se tourne vers les villes-ports afin de rechercher de nouveaux débouchés pour ses précieuses étoffes, ses rubans de soie, or et argent, ses articles de mercerie et de confection. Mais il lui faut aussi assurer ses approvisionnements en denrées et marchandises d'outre-mer, car les modes de consommation évoluent : le café et le sucre s'imposent désormais dans le quotidien des Lyonnais, autant que les épices et les belles cotonnades des Indes. De son côté la Grande Fabrique exige de nouvelles matières tinctoriales, de l'indigo, de la cochenille et des bois de teinture, ainsi que les fils d'or et d'argent indispensables à la confection de ses étoffes les plus luxueuses, en...

Maladies métaboliques héréditaires

Auteure: B. Chabrol , P. de Lonlay

Nombre de pages: 248

Un premier ouvrage consacré aux maladies métaboliques dans la collection " Progrès en pédiatrie ", était publié en 1991. En étant le premier en langue française à traiter de ce sujet vaste, difficile, complexe et passionnant tout à la fois, il constituait ainsi une véritable référence. De très nombreux progrès ont été réalisés depuis, qu'il s'agisse de nouvelles descriptions cliniques, de techniques d'exploration nouvelles et surtout d'approches thérapeutiques de plus en plus spécifiques. Cet ouvrage a permis la collaboration des différents groupes s'occupant de maladies héréditaires du métabolisme, s'inscrivant ainsi dans le premier "Plan maladies rares 2005-2008", toutes les équipes des centres de référence ou de compétence dans ce domaine ayant apporté leurs contributions. Il répondra aux attentes des plus jeunes, qui commencent à aborder la pédiatrie en étant souvent effrayés par ce " monde du métabolisme ", mais aussi aux plus expérimentés qui trouveront de très nombreuses avancées réalisées dans ce domaine ces dernières années.

Oeuvre évangélique du Quartier Saint-Marcel, Rue Neuve-Sainte-Geneviève, 19, à Paris. [Signed L. M., L. Vallette, and U. Zellweger.]

Auteure: Louis MEYER (Pasteur.)

Camion Blanc

Auteure: Nick Hasted

Nombre de pages: 562

La première grande biographie de Jack White explore la vie surprenante d'un habitant de Detroit, la ville en déliquescence où White grandit avant de devenir une rock star à part et de fonder un label indépendant d'une grande influence. Entre la performance dans un petit club de l'Arkansas un certain 11 septembre et le concert anarchique et tonitruant à Glastonbury notamment, voici la saga complète et improbable de John Gillis, c'est-à-dire Jack White, agent provocateur auto-proclamé. L'histoire comprend ses influences musicales, ses liens avec Meg White (dont il adopta le nom quand il l'épousa), des entretiens avec ses collaborateurs Neil Young, Seasick Steve et Brendan Benson, et des comptes rendus détaillés de tous les disques de White Stripes, the Raconteurs, the Dead Weather et Jack White en solo. C'est donc le récit ultime, à l'ambiance particulière, du voyage musical extraordinaire d'un homme qui serait finalement l'une des figures les plus imposantes du rock du XXIe siècle.

Le Neutrino de Majorana

Auteure: Nils Barrellon

Nombre de pages: 288

Une chercheuse en physique des particules est retrouvée tuée près du CERN... Au début du siècle dernier, en Italie, Ettore Majorana, jeune savant de la trempe d’Einstein, partage sa fougue et sa passion entre les particules et Emilia, une jeune étudiante argentine. Bien des années plus tard, au CERN – le plus grand accélérateur de particules du monde –, 600 millions de protons se heurtent chaque seconde pour faire jaillir du vide la matière telle que nous la connaissons. L’univers, les étoiles, la terre, la mer, les arbres, les plantes, les êtres vivants... Ainsi que les cadavres. Quand le corps de Sabrina Marco, chercheuse dans le prestigieux laboratoire, est découvert, le crâne fracassé, aux abords du complexe, après la sidération de tous, les questions vont très vite s’enchaîner. Qui ? Pourquoi ? Le meurtre ayant eu lieu sur la frontière, c’est en « parfaite » coopération, que la police française et la police suisse vont devoir mener l’enquête. Et aller de surprise en surprise... Suivez les pérégrinations des policiers entre la France et la Suisse dans ce polar aux multiples rebondissements qui vous propulsera dans les coulisses des...

Abrégé de l'histoire de la Suisse, destiné à l'enseignement secondaire

Auteure: Jules Magnenat

Nombre de pages: 288

Histoire de la Confédération Suisse, par J. de Muller, R. Gloutz-Blozheim, et J. J. Hottinger, traduite de l'Allemand, et continuée jusqu'à nos jours par MM. C. Monnard et L. Vulliemin

Auteure: Johannes von MUELLER (Edler zu Sylvelden.)

Manuel du voyageur en Suisse

Auteure: Glutz von Blotzheim , Robert Glutz von Blotzheim

Nombre de pages: 566

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